Хронические лейкозы – размножение пораженных стволовых клеток

Лейкоз – опухолевое заболевание крови, характеризующееся аномальным количеством незрелых форм лейкоцитов.

Хронический лейкоз – заболевание, которое характеризуется увеличением числа зрелых и созревающих лейкоцитов в отличие от острого, при котором резко увеличивается число незрелых белых кровяных телец.

Важное отличие лейкоза – это то, что его острая форма никогда не переходит в хроническую, и наоборот. Разница между ними состоит не только в скорости развития заболевания, но и в его природе.

Хронический лейкоз отличается тем, что все пораженные клетки являются клонами единственной стволовой, в которой произошла опухолевая мутация, и дифференциация лейкоцитов при этом заболевании проходит практически без изменений.

Развитие этого заболевания может ускориться и наступить обострение, но оно не будет связано с изменением клеточной формулы крови.

Классификация

Хронические лейкозы классифицируют в зависимости от типа клеток, в которых происходит неконтролируемое деление.

Некоторые специалисты различают недифференцированные, бластные и цитарные формы. Если классифицировать хронические миелоидные лейкозы с точки зрения процесса кроветворения, то их принято делить на такие группы.

Миелобластный

Другое название – хронический миелоидный или миелоцитарный лейкоз. К нему относятся восемь форм, характеризующиеся неконтролируемым ростом стволовых клеток костного мозга – миелобластов. Болеют взрослые и только 2% заболевших – дети. Не имеет четкой наследственной природы, однако доказана высокая доля наследственной компоненты в развитии заболевания. Связан с хромосомными нарушениями.

На ранних стадиях протекает бессимптомно. 85% выявленных больных находятся в хронической фазе. Характерно значительное увеличение селезенки, в меньшей степени – печени, появление признаков сердечной недостаточности. Нарастает анемия, начинается интоксикация.

Различают ускоренную фазу, во время которой количество лимфобластов резко увеличивается до 19%, и бластный криз, при котором число опухолевых клеток возрастает до 20 и более процентов. Основным методом лечения является химиотерапия, в качестве альтернативного рассматривается трансплантация костного мозга.

Нейтрофильный

Нейтрофильные гранулоциты названы так из-за нейтральной реакции на применяемые для окрашивания мазков и наличия внутри гранул, содержащих ферменты, разрушающие любые чужеродные элементы, попадающие в организм. Именно из погибших гранулоцитов состоит гной.

Является редкой формой; все пораженные клетки обычно являются клонами одной стволовой с нарушенными хромосомами. Характерен для пожилых людей. Характеризуется тяжестью в подреберье, слабостью. Со временем усиливается потливость, возникает кожный зуд, увеличиваются печень и селезенка.

Лечение состоит в применении веществ, подавляющих избыточный клеточный рост, а также в пересадке здоровых стволовых клеток. Последний метод позволяет молодым пациентам полностью вылечиться. Прогноз продолжительности жизни в этом случае – до 20 лет.

Эозинофильный

Эозинофильный лейкоз является атипичной формой миелолейкоза. Характеризуется повышенным содержанием ацидофильных клеток крови.

Базофильный

Ещё одна атипичная форма, при которой резко увеличивается количество в крови базофилов.

Миелосклероз

По-другому называется хроническая миелопролиферативная болезнь.

Эритремия (истинная полицитемия)

Характеризуется повышенным содержанием эритроцитов в крови, высоким гемоглобином и повышением гематокрита. Ускоряет развитие атеросклерозов и тромбозов. История болезни характеризуется поражением сосудов, инфарктом миокарда, инсультом, кровотечениями из носа и в желудочно-кишечном тракте. Может прогрессировать в миелофиброз (20% случаев) или лейкоз (5% случаев). Лечится при помощи флеботомии, фосфорной радиотерапии.

Эссенциальная тромбоцитемия

Связана с повышенным содержанием в крови дефектных гигантских тромбоцитов с нарушенными функциями, которое приводит с кровотечениям и кровоизлияниям. Рекомендуется тромбоцитофорез, применение гидроксимочевины, аспирина.

Лимфоцитарная форма

Хронический лимфоцитарный лейкоз диагностируют, когда большинство белых клеток крови представлено зрелыми лимфоцитами. Очагом заболевания являются стволовые клетки костного мозга, а первичные симптомы у взрослых – это увеличение лимфатических узлов и их характерная консистенция (на ощупь они напоминают резину).

В числе осложнений:

• аутоиммунная гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов);
• тромбоцитопения (резкое снижение количества тромбоцитов в крови).

Лимфоциты постепенно замещают нормальные клетки крови, прорастают в жировой костный мозг. Увеличивается селезенка и печень. Нулевая и первая стадия характеризуются практически полным отсутствием симптомов (исключение составляет увеличение лимфатических узлов), а вторая стадия характеризуется поражениями печени и селезенки (гепатоспленомегалией).

Описаны три вида этого заболевания.

• пролимфоцитарный,
• волосатоклеточный,
• Т-клеточный.

К числу лимфоцитарных лейкозов относят также хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь, лимфоматоз кожи, болезнь Сезари, первичную макроглобулинемию Вальденстрема, болезнь Франклина (тяжелых альфа-цепей).

Хронический миелоцитарный лейкоз

Поражаются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарные ростки костного мозга.

Хронические лейкозы моноцитарного ряда

• Моноцитарный лейкоз. Связан с чрезмерным увеличением самых крупных белых клеток крови – моноцитов. Характеризуется увеличением селезенки, болями в костях, повышенной утомляемостью и слабостью, головокружением, потливостью, повышением температуры, одышкой, колющими болями в области сердца, кровоизлияниями в коже и слизистых, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен. Сопровождается синдромом инфекционных осложнений. Болеют дети до 1 года и взрослые старше 50 лет. Характерным признаком ранних стадий является существенное ускорение СОЭ.
• Гистиоцитоз клеток Лангерганса. Детское заболевание, характеризующееся повышенным количеством мононуклеарных дендритных клеток. Встречается также и у взрослых, чаще болеют мужчины. Симптомы зависят от того, какие органы страдают (легкие, кожа, глаза, кости, характерны также изменения в строении лицевых костей черепа). Для лечения применяются химиотерапия, хирургические вмешательства.
• Миеломоноцитарный. Разновидность лейкоза, при которой в крови обнаруживается большое количество предшественников гранулоцитов и моноцитов. Характеризуется анемией, тромбоцитопенией, высокой чувствительностью к инфекциям. Возникает при ослаблении стволовой клетки, которое приводит к неограниченному росту дочерних. Часто встречается у пожилых людей. Характеризуется общей слабостью, тошнотой, тяжестью в подреберье, головокружениями.

(1 votes, average: 5,00 out of 5)

Загрузка...