Опухолевая патология кроветворения – миелоидный лейкоз
Миелоидный лейкоз – раковое заболевание крови, при котором наблюдается повышенное содержание в ней незрелых гранулоцитов, неспособных выполнять свою основную функцию.
Все они происходят из миелобластов – клеток-предшественников и приобретают свои свойства в процессе
дифференциации, превращаясь в зрелые клетки (миелоциты), отвечающие за иммунный ответ и развитие аллергических реакций.
В миелограмме (мазке спинномозговой жидкости) при этом заболевании наблюдается повышенное содержание незрелых клеток – промиелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных клеток. Аналогичная ситуация наблюдается и в гемограмме – мазке крови, взятом с целью определения ее клеточного состава.
О факторах риска
Несмотря на то, что механизм развития заболевания до сих пор неизвестен, ученые обнаружили тесную связь миелоидного лейкоза с нарушением структуры и количества хромосом у пациента. Они могут быть как наследственными, так и приобретенными, обусловленными воздействием различных мутагенов, агрессивных облучений, химиотерапии. Среди наиболее изученных факторов можно назвать следующие.
- Фенолы и их соединения.
- Цитостатики, применяющиеся для проведения химиотерапии – циклофосфан, имуран, саркозолин, лейкеран и другие.
- Лучевая терапия, применявшаяся для лечения других опухолей.
- Генетические нарушения врожденного или приобретенного характера.
Поскольку каждая стволовая клетка производит большое количество миелоцитов, причиной опухоли может стать приобретенное нарушение целостности и структуры ее генома.
Такой вывод позволил сделать анализ генома незрелых миелоцитов, в большом количестве обнаруживаемых в крови у больных миелоидным лейкозом. Среди них выявлена группа клеток с аналогичными повреждениями генома – клоны единственного пораженного миелобласта.
Генетическая природа данного заболевания подтверждается также тем фактом, что его частота увеличена в 10-18 раз у больных с синдромом Дауна.
Основные проявления болезни
Данное заболевание на ранних стадиях протекает практически бессимптомно. Все возникающие проблемы легко можно отнести на счет вирусных инфекций, авитаминозов и других недомоганий, который в какой-то момент начинают появляться слишком часто, а лечение их быть очень медленным.
На этой стадии сбои в иммунной системе не вызывают особых проблем и игнорируются.
Различают два вида течения данного заболевания.
- Острый миелоидный лейкоз. Характеризуется быстрым нарастанием массы аномальных лейкоцитов. Его основные симптомы – высокая утомляемость, мелкие повреждения кожи, геморрагическими проявлениями (кровоточивость десен, гематомы), частыми инфекциями, снижением апатита, образованием характерных кровотечений в толще кожи – петехий, болями в костях и суставах, нарушением функции печени и селезенки. Для данного заболевания характерно образование хлором – лейкемических масс, возникающих вне костного мозга. В редких случаях может наблюдаться синдром Свита – образование воспаленных бляшек и папул с возвышениями в толще кожных покровов. Выявляется при обследовании крови. Требует скорейшего начала лечения, имеет весьма неблагоприятный прогноз.
- Хронический миелоидный лейкоз. Является третьим по частоте среди лейкозов. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 50 лет. Возникает при поражении одной стволовой клетки костного мозга. Развитие патологии связано с транслокацией участка 9 хромосомы на 22 и появлением гибридного белка BCR-ABL1. В то же время детально механизм развития данного заболевания неизвестен. Симптоматика появляется в момент, когда общий вес пораженных клеток становится более 1 кг. Доброкачественная стадия может длиться несколько лет, злокачественная – 3-6 месяцев. Среди типичных симптомов – интоксикация, геморрагия, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов.