Острый лимфобластный лейкоз – детская онкоболезнь

Острый лимфобластный лейкоз (код по МКБ-10 – С91.0) – одно из онкологических заболеваний крови, пик заболеваемости которого приходится на возраст от одного до шести лет.

Эта болезнь является одной из наиболее распространенных болезней крови – ее частота среди других составляет 75-85%. У взрослых данное заболевание встречается с частотой 10-15%.

Патология характеризуется быстрым неограниченным ростом лимфоидных клеток крови (лимфобластов).

Для того, чтобы дифференцировать лимфобластный и нелимфболастный лейкоз, проводят цитологическое исследование крови.

Белые клетки крови делятся на лимфоидные и миелоидные, данная Острый лимфобластный лейкозболезнь поражает первые. В норме лимфатическая система вырабатывает зрелые клетки – лимфоциты, и именно они отвечают за иммунный ответ организма.

При развитии данной формы лейкоза дозревание клеток не происходит, и в крови обнаруживается большое количество незрелых форм, что снижает иммунитет и становится причиной развития характерного для лейкоза симптомокомплекса.

Большинство случаев этого заболевания приходится на В-клеточные лейкозы. Т-клеточный встречается не чаще, чем в 15% случаев.

Исследование пораженных клеток демонстрирует высокий уровень генетических нарушений в них:

  • полиплоидия (увеличение числа хромосом);
  • филадельфийская хромосома (аномальная хромосома, образующаяся при обмене фрагментами 9 и 22 хромосом и приводящую к появлению аномального белка BCR-ABL, вызывающего бесконтрольное деление клеток);
  • случаи обмена целыми участками других хромосом.
к содержанию ↑

Что известно о факторах появления болезни

Причины заболевания до сих пор точно не установлены. Известно только о целом ряде факторов риска, которые могут вызвать острый лимфобластный лейкоз Их наличие помогает выявить подробная история болезни пациента и его матери.

  • Инфекционные болезни. Перенесенные в постнатальном периоде, инфекции могут стать причиной лимфобластного лейкоза.
  • Наследственная компонента. Наличие раковых опухолей у родственников повышает риск появления этой формы лейкоза.
  • Наличие у пациента генетических аномалий, хромосомные болезни, связанные с изменением числе хромосом или их нормального строения. К числу наиболее частых относятся синдром Дауна, Швахмана, нейрофиброматоз типа I, анемия Фанкони.
  • Мертворождение у матери.
  • Контакт с биологическими мутагенами во время беременности.
  • Масса новорожденного более 4 кг.
  • Применение цитостатических средств, лучевой терапии или ионизирующего облучения для лечения других болезней как у матери, так и у самого пациента.
  • Пол. Мальчики страдают этой болезнью чаще девочек.
к содержанию ↑

Проявления болезни и ее течение

Ранние стадии этого заболевания обычно протекают бессимптомно. Первые признаки появляются уже тогда, когда количество незрелых лимфоцитов становится угрожающим для организма (порядка 3-4% от общей массы тела).слабость

Острый лимфобластный лейкоз имеет несколько групп симптомов, объединенных в синдромы.

  • Интоксикационный. К нему относят общую слабость, резкую потерю веса (исхудание), лихорадку.
  • Гиперпластический. Увеличение лимфоузлов, которые ощущаются как безболезненные уплотнения, гепатоспленомегалия (состояние, характеризующееся болями в брюшине и обусловленное инфильтрацией селезенки и печени) и боли в костях и суставах, обусловленные инфильтрацией надкостницы, патологическим ростом объема костного мозга, поражением суставных капсул.
  • Анемический. Характеризуется бледными слизистыми и кожей, появлением кровоточивости в ротовой полости, тахикардии, слабости, геморрагии, внутрисосудистого тромбоза и уменьшения числа тромбоцитов в крови (тромбоцитопении).
  • Другие симптомы. Для мальчиков характерно увеличение яичек, не сопровождающееся болевыми ощущениями. Наблюдается бессимптомное увеличение почек, кровоизлияние в легкие, дыхательная недостаточность, синюшность кожи, отек зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку. Характерны также частые инфекционные заболевания с медленным выздоровлением.
к содержанию ↑

Как лечат патологию?

Лечение данного заболевания может проходить с различной интенсивностью. Чем раньше начато лечение, тем выше выживаемость и благоприятнее прогноз. Лечение условно разделяют на этапы.tsitostatiki

  • Интенсивная терапия. Включает в себя применение различных препаратов – цитостатиков, способных останавливать неконтролируемый рост клеток. Наступление ремиссии определяют по таким показателям, как содержание лимфобластов в костном мозге, не превышающее 5%, их отсутствие в крови, а также восстановление нормального кроветворения.
  • Закрепляющая терапия. Ее основная цель – полностью уничтожить остатки аномальных клеток в организме, которые могли бы вызвать рецидив.
  • Поддерживающие методы. Назначаются на длительный период и призваны контролировать нормальное деление клеток и состав крови пациента.

Первые два этапа характеризуются применением внутривенных инъекций, которые имеют максимально быстрый эффект. Если диагностируется нейролейкемия, то проводят введение лекарств непосредственно внутрь спинномозгового канала.

Эффективным методом лечения является пересадка стволовых клеток костного мозга от донора.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Поделитесь своим мнением
Для оформления сообщений Вы можете использовать следующие тэги:
<a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>